Veleszületett kötőszöveti betegség. Marfan-szindróma: extrém hosszú végtagok
Tartalom
A dupla Pfizer vagy az átvészelt Covid véd jobban a Delta-variánstól?
Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség)
A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, veleszületett kötőszöveti betegség a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik. Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik.
Az MCTD bármely életkorban előfordul. Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb. A Sharp-szindróma okai Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen.
Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni. Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit. A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül.
A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik.
Autoimmunnak nevezett betegségek összefoglalása
Attól függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció pl. Wegener-féle granulomatózisnála gyulladás pl.
Pentacorelab - KÖTŐSZÖVETI BETEGSÉGEK
A Sharp-szindróma tünetei Az MCTD tünetei nagyon változatosak attól függően, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban. A leggyakoribb tünetek: Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása. Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenikduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb belszervi tünetek pl.
Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása.
Veleszületett kötőszöveti betegség
Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok. Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához.
- Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség), Veleszületett kötőszövet-gyengeség kezelés
- A gégeszűkület okai, tünetei és kezelési lehetőségei Aranyér kialakulása, aranyér tünetei Aranyér egyénre szabott kezelése az Év Magánrendelőjében Gyakori megbetegedések Nekünk fontos az Ön egészsége!
- Hogyan történik a vizsgálat?
- Fájdalom a vállízület forgása során
- Fáklya Mónika, gyermekgyógyász, endokrinológus A Marfan-szindróma nagyon ritka kórkép, tízezer ember közül mindössze egyet érint.
- Az alsó végtag ízületei fájnak
A Sharp-szindróma lefolyása A betegség változatos gyorsasággal progrediál. A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást. A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák.
ParaMedica Egészségmagazin
Az átlagos túlélés év. A Sharp-szindróma diagnózisa A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik. A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható.
Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók. A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén.
Veleszületett kötőszövet-gyengeség kezelés
Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet. A Sharp-szindróma terápiája A veleszületett kötőszöveti betegség esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók.
Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra. A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl. A Sharp-szindróma megelőzése A betegség megelőzésére nincs lehetőség.
Forrás: EgészségKalauz.